La maladie de Whipple est une pathologie infectieuse causée par la bactérie Tropheryma whipplei, environ 20 % des patients présentent une atteinte neurologique.

Nous rapportons le cas d’une patiente de 69 ans hospitalisée pour bilan d’épigastralgies. Lors de l’hospitalisation, elle présenta un mutisme d’installation brutal révélant un état de mal épileptique fronto-pariétal droit. L’évolution clinique fut marquée par la résurgence de deux états de mal nécessitant une trithérapie anti-épileptique. L’IRM cérébrale mettait en évidence des hypersignaux Flair d’allure inflammatoire (corne temporale du ventricule latéral, corona radiata, area postrema) (Fig. 1). Lors de l’hospitalisation, l’efficience cognitive était altérée avec un MMSE à 17/30, un bilan neuropsychologique retrouvait une altération de l’efficience cognitive globale, de la mémoire épisodique et des fonctions exécutives. Un bilan exhaustif est revenu sans anomalies comprenant : un bilan auto-immun, infectieux, inflammatoire, une IRM médullaire, un Pet-scanner et une ponction lombaire. La PCR whipple était positive dans les selles, la salive et les biopsies jéjunales. Un traitement par ceftriaxone 1g deux fois par jour pendant 4 semaines fut débuté, puis relayé par doxycycline et hydrochloroquine pendant un an. Sur le plan cognitif, la patiente est stable et n’a pas présenté de récidives de crises.

Les crises d’épilepsie qu’elles soient focales ou tonico-cloniques généralisées ont été rapportées dans plusieurs cas de Whipple avec atteinte neurologique. En revanche, nous rapportons pour la première fois un tableau initial d’état de mal de novo réfractaire (NORSE). La recherche de Whipple ne fait pas à ce jour partie du bilan étiologique de première et deuxième intention des NORSE.

Nous présentons un tableau de Neurowhipple révélé par un NORSE venant ainsi enrichir le spectre des cas décrits de Neurowhipple ainsi que le bilan étiologique des NORSE.